.....

Болезнь Кароли: симптоматика, тактика лечения

11.07.17

Редкая наследственная патология, характеризующаяся значительной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков и формированием внутриорганных печеночных кист, называется в медицинской практике болезнью Кароли.

Виды

• Простой – единичные внутрипеченочные кисты.

• Сложный – имеется взаимосвязь с портальной гипертензией и врожденным вариантом фиброза структур печени, кисты формируются без зависимости от наличия проходимости печеночных протоков.

Патология диагностируется уже в возрасте 2,5-5 лет, клинические проявления достигают пика к 20 годам. Наибольшая распространенность среди населения азиатского региона.

Причины

Специалисты подчеркивают в основе патологии генетические отклонения – аутосомно-доминантный вариант наследования при простой форме патологии, а также аутосомно-рецессивный вариант при сложной форме.

Именно мутация гена PKHD1, несущего непосредственную ответственность за синтез белка фиброцистина приводит к сбою формирования эпителия.

Симптоматика

Пациенты отмечают в качестве первых клинических проявлений приступообразные болевые ощущения в районе правого подреберья, обусловленные эпизодами застоя желчи.

Наблюдается гепатоспленомегалия, лихорадочные состояния, интенсивный нарастающий зуд дермы. В случае нарушения оттока желчи из протоков – при осложненном течении патологии – присоединяется желтушное окрашивание тканей и слизистых.

Наличие портальной негативной гипертензии может спровоцировать кровавую рвоту, мелену, кровотечения из расширенных вен. При пальпации в районе печени могут прощупываться плотные образования – кисты.

Диагностика

На сегодняшний момент современное оборудование многократно облегчает постановку адекватного диагноза – УЗИ, КТ или МРТ подробнее об обслуживании которого можно узнать на сайте http://www.infrapro.ru/, достоверно визуализируют новообразования.

К дополнительным методикам стоит отнести ретроградную панкреатохолангиографию и чрескожную печеночную холангиографию. Наследственный характер патологии определяется генетическим анализом.

Тактика лечения

Патология требует комплексного подхода к лечебной тактике:

• антибиотикотерапия показана для купирования воспалительных проявлений;

• урсодезоксихолевая кислота рекомендуется с целью холелитиаза;

• при расположении кист в одной доле печени показана резекция;

• из иных методик – билиодигестивные варианты анастомозов.

При неэффективности и крайне негативном течении патологии – решается вопрос о трансплантации органа.

Прогноз

Течение патологии при единичных кистах относительно благоприятно. Летальный исход наблюдается при формировании тяжелых осложнений.

Добавить отзыв